“中华医学会第二十一次儿科学术大会”今天在美丽的广东省珠海市国际会展中心正式开幕啦，请看小编现场为大家带来第一天的新鲜报道。

首先由中华医学会儿科学分会会副主任委员、大会执行主席王天有教授致大会开幕词，中华医学会儿科学分会会主任委员、大会主席赵正言教授致大会欢迎词，热烈欢迎各位专家及儿科同仁，并指出本次大会是中华医学会儿科学分会的最高学术盛会，是全体儿科同仁学术交流、加强合作的平台，是更新知识、分享学术成果的窗口。

接着，广东省医学会秘书长李国营教授以及中华医学会副会长、秘书长饶克勤教授也在开幕市上致辞，热烈欢迎全国各地的儿科同仁来到美丽的珠海参加本次学术大会。

开幕式后进行了第四届中国儿科医师终身成就奖、第四届中国儿科医师奖及第一届中国儿科基层医师奖的颁奖仪式。

下午，遗传代谢内分泌专场正式开幕，中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组组长罗小平教授致开幕词，欢迎各位儿科同仁在这台风登陆的日子会聚在这里参加遗传代谢内分泌领域的学术盛会。

下面就是各位专家老师的精彩演讲。

DavidCooke　副教授　

美国约翰霍普金斯大学医学院儿科内分泌科

《儿童Klinefelter综合征》

美国约翰霍普金斯大学医学院儿科内分泌科的DavidCooke副教授系统介绍了儿童Klinefelter综合征（KS）的流行病学、临床表现、诊断及治疗。KS即47,XXY综合征，约名男性中有1例，且有75%的患者未确诊，可能存在KS特征描述的确认偏倚。KS的儿童患者可有睾丸功能障碍、身高偏高、神经心理学等问题，而成人患者主要表现为促性腺激素升高、小睾丸、不育症、睾酮水平降低等睾丸功能障碍，此外KS患者存在桥本甲状腺炎、2型糖尿病、代谢综合征风险增加，以及恶性肿瘤风险增加，如成人的乳腺癌、儿童的纵膈恶性肿瘤等。在KS儿童的治疗中，DavidCooke副教授对是否在有证据证明睾丸衰竭前使用雄激素治疗、进行雄激素治疗是否有神经心理学益处以及如何保留生育能力等问题进行了详细的讨论。

张壁涛　教授　医院

《Hyperandrogenicstatesinpaediatrics》

医院的张壁涛教授从雄激素来源、合成路径及生理作用出发，对高雄激素血症的病因、临床表现、诊断进行了详细系统的介绍。接着张教授对肿瘤、PCOS、非典型CAH等疾病导致的高雄激素血症进行了阐述，并介绍了诊断多种病因导致的高雄激素血症的关键激素检测项目。在导致高雄激素血症的非典型CAH（ncCAH）中，张教授详细介绍了ncCAH相关的基因突变以及详细系统的诊断流程。最后张教授对迟发型CAH的诊断及尿激素分析等进行了介绍。

王春林　教授　医院

《儿童肥胖与皮质醇增生症的鉴别及诊治》

医院的王春林教授给大家带来了儿童肥胖与皮质醇增生症的鉴别及诊治最新进展。王教授从儿童肥胖症的流行病学资料及皮质醇增生症的病因、临床表现出发，详细介绍了两者的相似和不同之处，而重要的鉴别方法就是地塞米松抑制试验。接着王教授结合4个临床病例，对肥胖及皮质增生症的诊断与鉴别诊断进行了详细介绍。王教授指出，对于皮质醇增多症的诊断，首先根据症状及体征考虑患儿是否疑似皮质醇增多症，接着进行小剂量DXM试验进行明确诊断，之后进行大剂量DXM试验进行病因诊断（判断是否ACTH依赖型）。最后王教授介绍了皮质醇增多症的治疗：通过将皮质醇的分泌降低至正常来逆转临床表现，根除威胁患者健康的任何肿瘤，并注意避免永久性依赖药物及永久性的激素缺乏。

巩纯秀　教授　首都医院

《儿童常见低血糖症与酮症性低血糖》

首都医院的巩纯秀教授对低血糖概述、诊断、常见病因、评估、处理及酮症性低血糖进行了系统介绍。巩教授指出，临床低血糖指血浆葡萄糖水平低到足够引起症状和/或大脑功能损伤的“血葡萄糖浓度”，该血糖浓度因人而异，取决于有无可替代的燃料（如酮体）和之前的血糖水平。因此，低血糖是一个范围，应该与临床表现和反调节激素以及中间代谢产物的浓度一起考虑。接着巩教授对低血糖的危害、低血糖的普遍性、正常血糖水平及血糖稳态的机制进行了详细阐述。在低血糖的诊断中，巩教授指出静脉血糖低于2.8mmol/L即可诊断，而低于3.3mmol/L为临床需要处理，并对引起不同机体变化的血糖阈值、低血糖的临床表现及鉴别诊断进行了介绍。最后巩教授结合最新文献对特发性酮症性低血糖进行了详细介绍。

傅君芬　教授　浙江大医院

《哮喘及ICS治疗对儿童生长发育的影响》

浙江大医院的傅君芬教授给大家带来了ICS治疗对儿童身高增长、性发育及骨代谢的影响。首先傅教授对哮喘本身影响儿童身高的机制进行了介绍，并指出哮喘控制不佳的儿童中有6~10%存在生长迟缓。接着傅教授结合最新文献，对糖皮质激素长期吸入治疗对身高的影响从短期研究、中期研究及长期研究进行了详尽介绍，根据现有的前瞻性研究及后期的随访发现，ICS治疗轻度持续至中度哮喘患儿会降低身高增长速率，并会影响长期的身高直至成人。而性发育方面，现有研究表明没有充分证据证明ICS会对性发育造成影响。在骨代谢方面，研究表明吸入激素有可能会减少成年骨量的峰值，从而可能会增加日后骨质疏松和骨折的风险。最后傅教授总结道，长期使用ICS治疗需监测生长发育情况，尽量减少糖皮质激素在口咽部的沉积，减少通过胃肠道吸收的药量，若病情允许，尽量采用低剂量激素，控制不佳时首先考虑联用其他药物，如白三烯受体拮抗剂等。

李嫔　教授　上海医院

《小阴茎临床诊治进展》

上海医院的李嫔教授从阴茎的分化和发育过程出发，系统介绍了小阴茎的病因、测量方法、诊断标准、诊断流程、鉴别诊断、治疗等。小阴茎的病因有睾酮不足、DHT不足、雄激素受体不敏感、染色体异常、特发性等，国内小阴茎标准为＜15mm，阴茎大小=阴茎长度×阴茎直径。在小阴茎的治疗中李教授从性别选择、内分泌治疗及手术治疗3个方面进行阐述，治疗目的为维持正常性功能，提高生活质量。但治疗时机尚有争议。最后李教授结合实际病例对小阴茎的诊断过程、治疗方式的选择进行了详细阐述。

张李堂　教授　青岛医院

《儿童糖尿病3C疗法——青岛项目初步经验》

青岛医院的李堂教授结合青岛I型糖尿病项目对I型糖尿病的3C疗法进行了详细的介绍。I型糖尿病的3C疗法即整合监测、治疗、管理三位一体，采用胰岛素泵24小时持续皮下胰岛素输注，模拟人体胰腺分泌的治疗方法，可通过大剂量设定来解决就餐和/或出现高血糖的问题。有研究表明，监测探头使用时间越长，血糖下降越显著，治疗1年后平均A1C下降1.2%，且高血糖程度及持续时间亦显著降低，从而降低患者的并发症发生风险。此外，国外有关胰岛素泵治疗的卫生经济学研究也表明可有效降低糖尿病及其并发症的直接经济负担。结合青岛I型糖尿病项目的经验，李教授总结道：在闭环泵成熟应用之前，3C疗法是目前儿童1型糖尿病的最佳治疗选择。

李燕虹　教授　医院儿科

《先天性肾上腺皮质增生症并发睾丸内肾上腺残余瘤的诊治进展》

医院儿科的李燕虹教授给大家带来了先天性肾上腺皮质增生症并发睾丸内肾上腺残余瘤（TART）的诊治新进展。李教授从TART的发病机制、发生率、临床表现、诊断及治疗等方面进行了详细介绍。TART的发病机制目前仍未完全明确，组织来源为肾上腺残基及睾丸内的肾上腺样/多能干细胞，其特点为组织学类似肾上腺、两侧发生、对大剂量皮质激素反应为缩小、CYP11B1/2、ACTH及AT-II受体表达。CAH儿童的TART发生率约为20~30%，CAH成人的TART发生率约为4.3~94%（受多种因素影响），而TART的临床症状无特异性。在TART诊断中，李教授强调了B超的诊断优势：经济、快速、准确（与MRI相当），是TART诊断的首选方法。最后，李教授结合文献及临床病例对TART的治疗选择进行了详细介绍。

中华医学会第二十一次儿科学术大会——遗传代谢内分泌专场的第一天会议报道就到此结束了，敬请期待明天小编继续带来的第二天会议精彩报道。