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任何年龄均可发病，但以1岁以下常见。根据发病年龄可分为两种临床类型： ①新生儿型； ②婴幼儿型。 两型发病均无性别差异。 （一）新生儿型较常见，病情严重。一般在生后2～3天发病，有的生后即刻发病．主要表现为抽搐，其他症状有喂养困难、软弱、少动、嗜睡、发绀、呼吸暂停、兴奋、震颤、惊厥、虚脱及昏迷等。血糖值在0.3～1.1mo1／L，血胰岛素升高至30～50mU／L甚至大于1.0OmU／L。（二）婴幼儿型本类型相对少见，起病缓慢，病情较轻，多于6～7个月时发病。表现为肌张力低下，生长发育落后，眼球震颤。但无抽搐，有的表现为肌张力低下伴抽搐，也有表现为小头畸形和生长发育延迟。血糖为1.3～2.1mmo1／L，血胰岛素在10mU／L左右，但也有高至80mU／L的(血胰岛素正常值在7～24mU／L)。以上两型在临床体检及实验室检查(包括其他内分泌学检查)均无明显异常发现。 实际病例分析婴幼儿低血糖需高度重视，如不及时处理，可致癫痫、永久性脑损害甚至死亡，另外及时明确低血糖的病因至关重要。年7月15日Medscape报道了1例婴儿持续高胰岛素血症性低血糖。 患者为6月龄女婴，既往体健，突发双眼向上凝视、双上肢僵直1分钟，考虑癫痫发作。发病时测血糖1.2mmol/L，立即给予葡萄糖静推，复测血糖4.1mmol/L，入院后血糖再次降至2.6mmol/L，持续静脉滴注葡萄糖溶液维持血糖水平。 家长诉戒断母乳1月来，患儿早晨进食前易怒。体查示营养良好，心、肺、腹均无异常。脑电图、血常规、电解质均正常。入院后密切监测血糖，立即送检血糖水平低于2.8mmol/L时的血液样本，以明确致低血糖的原因。 血液学结果示：3-羟基丁酸以及游离脂肪酸水平下降，且血氨水平增高。该结果提示低血糖发生时糖原分解受到抑制，胰岛素分泌过量，支持高胰岛素血症性低血糖的诊断。给予二氮嗪15mg/kg/天，分2次服用。5天后复查其血糖水平18小时内可维持在3.9mmol/L以上。 先天性高胰岛素血症性低血糖是导致婴幼儿持续性、重度低血糖的最常见原因。成人内源性胰岛素过量常见于胰岛素瘤，这在儿童中并不常见。如不及时处理，会导致严重并发症如发育迟缓、智能障碍、癫痫甚至死亡。 高胰岛素血症性低血糖的诊断需要在低血糖状态下立刻进行血液学检查，但是因为溶血会致红细胞内的胰岛素降解酶释放，故检测胰岛素水平并不总是可行。这时需根据胰岛素分泌过量所致的其它表现来诊断，例如游离脂肪酸、3-羟基丁酸水平降低；另一个就是给予胰高血糖素后出现不相符的血糖反应。 治疗首选药物为二氮嗪，一类钾离子通道开放剂，来抑制胰岛素分泌，此外还可以使用奥曲肽治疗。高胰岛素血症性低血糖患者在禁食和高蛋白饮食后均存在低血糖风险。所以，建议其进食高蛋白饮食前可先食用一些碳水化合物。平素密切监测血糖水平，常需终身服用二氮嗪治疗。 北京治疗白癜风疗效最好医院白癜风哪家医院比较好 |
